Lexique

Un environnement périglaciaire désigne une région située à proximité des zones glaciaires, où le climat froid entraîne des processus de gel et de dégel qui modifient le paysage. Ces régions, aux frontières de l’éternel gel, sont modelées par des forces silencieuses qui soulèvent et sculptent le sol, comme un souffle

Les polygones de toundra sont des formes géométriques qui apparaissent à la surface du sol en raison de cycles répétés de gel et de dégel. Ces motifs, découpant la terre en réseaux hexagonaux ou carrés, sont les signatures naturelles du froid qui tisse patiemment la terre.

La nivation est un processus érosif causé par l’accumulation et la fonte répétée de la neige dans les dépressions, entraînant une désagrégation du sol en dessous. Ce phénomène, subtil mais continu, creuse la terre là où la neige persiste, laissant des bassins doux et effacés comme des empreintes éphémères du

Le pergélisol discontinu est une zone de sol gelé de manière non continue, où des poches de terre dégèlent durant l’été, tandis que d’autres restent gelées. Ces zones en équilibre précaire sont des mondes entre deux états, où la vie et le gel cohabitent dans une danse fragile.

La solifluxion périglaciaire est un glissement lent du sol gorgé d’eau dans les régions froides, où la couche supérieure du sol dégèle chaque été. Ce mouvement subtil, presque imperceptible, fait couler la terre comme une vague silencieuse le long des pentes gelées.

Les fentes de gel sont des fractures formées à la surface du sol par la contraction causée par le gel intense dans les environnements périglaciaires. Ces cicatrices ouvertes dans la terre témoignent de la force implacable du froid, qui craquèle le sol et y trace des motifs en réseaux.

Les polygones de gel sont des motifs polygonaux formés dans les sols périglaciaires sous l’effet des cycles de gel et de dégel, marquant la surface de la terre de motifs réguliers. Ces formations géométriques naturelles, créées par la contraction du sol sous le froid, dessinent des mosaïques glacées sur les

Les talus de gel sont des amas de débris accumulés au pied des pentes périglaciaires, souvent déplacés par les cycles de gel et de dégel. Ces tas de pierres et de terre, rassemblés par la gravité et le froid, témoignent de la lente mais inévitable dégradation des montagnes sous l’effet

Le sol à motifs est un type de relief caractéristique des environnements périglaciaires, où le sol se divise en motifs réguliers sous l’effet du gel et du dégel. Ces formations, souvent circulaires ou polygonales, donnent à la terre l’apparence d’une mosaïque géométrique, marquant la surface d’un paysage unique.

Un glacis périglaciaire est une pente douce formée par l’accumulation de sédiments et de débris déplacés par les cycles de gel et de dégel dans les zones périglaciaires. Ces pentes douces et régulières, sculptées par les forces invisibles du froid, forment des reliefs lisses et ondulés à la surface de

Association rare entre une thymome et une immunodéficience humorale, caractérisée par une production insuffisante d’anticorps. Les symptômes incluent des infections récurrentes des voies respiratoires et des sinus, une anémie et une thrombocytopénie. Le traitement inclut des immunoglobulines intraveineuses et parfois une chirurgie pour retirer le thymome.

Maladie génétique rare causée par une délétion sur le chromosome 22, entraînant une déficience immunitaire, des anomalies cardiaques et des troubles du développement. Les symptômes incluent des infections récurrentes, une hypocalcémie et des malformations faciales. Le traitement inclut la gestion des infections, des suppléments de calcium et parfois une transplantation

Maladie génétique rare causée par des mutations du gène BTK, entraînant une absence presque totale de cellules B et une production réduite d’anticorps. Les symptômes incluent des infections bactériennes récurrentes dès la petite enfance. Le traitement inclut des immunoglobulines intraveineuses pour remplacer les anticorps manquants et prévenir les infections.

Groupe de maladies génétiques rares où les patients présentent des niveaux élevés d’IgM et des niveaux faibles ou absents des autres classes d’immunoglobulines. Causées par des mutations affectant les interactions entre les cellules T et B. Les symptômes incluent des infections récurrentes et opportunistes. Le traitement inclut des immunoglobulines intraveineuses

Maladie génétique rare liée à l’X causée par des mutations du gène WAS, affectant la fonction des cellules sanguines et immunitaires. Caractérisée par une thrombocytopénie, des infections récurrentes et une dermatite eczémateuse. Les symptômes incluent des saignements faciles, des ecchymoses et des infections opportunistes. Le traitement inclut des transfusions de

Forme rare et sévère de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) causée par des mutations des gènes RAG1 ou RAG2. Caractérisée par une érythrodermie, une lymphadénopathie, une hépatosplénomégalie et des infections récurrentes. Les symptômes incluent une éruption cutanée sévère, une diarrhée et une susceptibilité aux infections. Le traitement inclut des greffes

Maladie génétique rare causée par des mutations affectant les enzymes nécessaires à la production des espèces réactives de l’oxygène dans les phagocytes. Caractérisée par une susceptibilité accrue aux infections bactériennes et fongiques. Les symptômes incluent des infections récurrentes, des abcès et une inflammation granulomateuse. Le traitement inclut des antibiotiques prophylactiques,

Forme rare de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) causée par une déficience en enzyme ADA, entraînant une accumulation de métabolites toxiques pour les lymphocytes. Les symptômes incluent des infections récurrentes, une diarrhée chronique et un retard de croissance. Le traitement inclut des greffes de cellules souches hématopoïétiques, une thérapie enzymatique

Forme rare de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) causée par des mutations du gène RAG2, entraînant une incapacité à produire des cellules T et B fonctionnelles. Les symptômes incluent des infections récurrentes, une érythrodermie et une lymphadénopathie. Le traitement inclut des greffes de cellules souches hématopoïétiques.

Maladie génétique rare caractérisée par des niveaux très élevés d’IgE, des infections récurrentes de la peau et des poumons, et des anomalies squelettiques. Causée par des mutations du gène STAT3 ou DOCK8. Les symptômes incluent des abcès cutanés, des infections pulmonaires récurrentes et une scoliose. Le traitement inclut des antibiotiques